Marchiafa-Bignami 病症是一种罕有的以海马体脱髓鞘和坏死为特平的疾病症,常见于酒精中毒病变。最近,来自印度科泽科德所学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病变,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近梦境及执行失常,精神改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度出血,整个海马体高信号,结构原有
治疗:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以海马体的外围层所致都是以,背层和腹层相对于原有,表现出「三明治平」。 其他所致的胶质有前结成、后结成、皮质神经纤维束、中脑胶质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态异常,发作发作及送医。
主要特色
1. 酒精中毒病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体高信号;
2. 磁共振波谱是重要的主要用途治疗技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病症发作后的前 4 个月下降,随后出现脂肪酸峰、脂质峰,这些发现与临床疼痛的恢复不符。
检验治疗
海马体胶质瘤:占位效应致使海马体肿大。
脱髓鞘:病症灶通常时域,垂直分布,椭圆形 Dawson 指头平。
甲状腺病症变:病症变通常非常时域。
Wernicke 帕金森氏症症:通常累及下轴突、轴突和中脑导水管区域内灰质。
治疗
尚无具体由此可知的治疗,通常肠外得到柠檬酸。
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