长期酗酒 才可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种鲜见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特点的哮喘，常见于酒精中毒病从征。近来，来自印度科泽科德所学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病从征，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月乏善可陈出近记忆及执行者功能障碍，人格发生变化，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球较高回波，结构设计原有

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的和中央层受累为主，背层和腹层相对原有，乏善可陈出「三明治从征」。 其他受累的小脑有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑半球小脑及小脑中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，步态异常，癫痫头痛及体力不支。

主要特点

1. 酒精中毒病从征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断大脑半球较高回波；

2. 磁共振核磁共振是重要的辅助诊疗技术，可推断 NAA/Cr 对数在哮喘头痛后的前 4 个月上升，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊疗

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：病灶一般来说对数，直线分布，呈 Dawson 手指从征。

静脉病变：病变一般来说较为对数。

Wernicke 脑病：一般来说累及下丘脑、丘脑和杏仁核导水管周围外周。

治疗

尚未有具体可验证的治疗，一般来说肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜