Marchiafa-Bignami 病症是一种稀有的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾病症,常见于哮喘患者。现阶段,来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病症,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长患者,20 早先开始有中度酗酒世界史,近一个月观感不止近记忆及督导功能障碍,心智改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)显示小脑轻度肿胀,整个小脑高路径,结构保有
病症症:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以小脑的中央层再加为主,背层和腹层相对保有,观感不止「三明治征」。 其他再加的基底有年前连合、后连合、大脑脊髓束、小脑基底及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,步态异常,哮喘发烧及昏迷。
主要特点
1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑高路径;
2. 造影波谱是重要的辅助病症症技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病症发烧后的年前 4 个月下降,随后不止现乳酸山岭、脂质山岭,这些发现与临床症状的恢复不合理。
鉴别病症症
小脑胶质瘤:占位效应导致小脑肿大。
脱髓鞘:病症变通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管病症变:病症变通常较为离散。
Wernicke 脑病症:通常累及神经系统、皮质和中脑导水管周围基底。
治疗
尚无具体可证的治疗,通常肠外获取柠檬酸。
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