神经代谢紊乱的系统与病征复杂,由于许多关键问题仍然未确定,所以疗法较为困难。正故常情况下,是神经能量代谢的主要肥料。1型谷氨酸缺点症(G1D)由于SLC2A1基因组的变异,之后导致血清素积聚增大。
G1D故常发挥为发作发烧与神经电图棘波。都有的是,在G1D大鼠模型中,G1D一系列不可或缺神经功能缺点,故常分立于血神经屏障无关的GLUT1谷氨酸精神上,而增加神经组织内溶解度可以减轻病征。作者指出这些发现不太可能与人类G1D疾病无关,因此可以正试图转变巩固神经流入或提供者适当替代官能团的疗法法则。
目前用作G1D的发作肉类疗法,仅能减轻2/3病症的运动精神上或发作发烧,而且并非广泛耐受。有深入研究显示,与生酮肉类疗法方式显然的,如三庚酸甲基等营养不太可能会通过回补反应会,补充TCA(三吡啶循环)的下部转化,从而起发挥作用。
因此来自乔治亚州大学东北医学中心的深入实证们,进一步开展非商业性、开放标签系列的临床深入研究,对三庚酸甲基疗法法则进行指标。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究合共归入14名未做生酮肉类疗法的1型谷氨酸缺点症的儿童与。干涉行为为,在病患日故常肉类中补充食品级三庚酸甲基。
由于都是发作发烧不轻微,病症或家属的感受不足以用作指标。因此,深入实证应用作定量神经电图、神经社会学、血液分析、神经代谢率的核磁合共振检查等行为。
深入研究显示,1名病患(7%)不会显现出棘波;而其他病患在应用三庚酸甲基后,棘波降幅达70%,大部分病症神经焦虑发挥以及神经代谢率增加。11名病症(78%),长期应用作三庚酸颊后未显现出副发挥作用。3名病患(21%)发挥为呼吸道病征,1(7%)名病患疗法中断。
结果提示,三庚酸颊可以对G1D病症的主要神经功能产生不利于不良影响。另外,深入研究的仔细观察指标可以构成一个不可或缺的框架,来指标代谢性神经病(下部代谢转化精神上)的疗法法则。
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